L’alopecia fibrosante frontale è una malattia dei capelli in grande aumento. Ne sono spiegati sintomi, metodi di valutazione, cure, ed evoluzione. Viene inoltre proposto lo studio epidemiologico italiano di questa malattia, che consentita forse di capirne le cause e permetterne l’adeguata comprensione.
Che cos’è l’alopecia fibrosante frontale?
L’alopecia fibrosante frontale, descritta per la prima volta nel 1994, è un’alopecia cicatriziale che interessa selettivamente la regione dell’attaccatura frontotemporale dei capelli, ed è considerata una variante di lichen planopilare. Interessa soprattutto le donne dopo la menopausa, ed ha un andamento lentamente progressivo.
Come si riconosce l’alopecia fibrosante frontale?
La paziente si accorge che l’attaccatura frontale dei capelli sta arretrando, e la fronte diviene sempre più alta. Spesso si associa un diradamento più o meno grave delle sopracciglia.
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- Nell’alopecia fibrosante frontale, l’attaccatura dei capelli sale all’indietro, con comparsa di una banda alopecica con pelle più chiara di quella della fronte
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- Con la progressione dell’alopecia fibrosante frontale, la fronte diviene sempre più alta. Si associa speso alopecia delle sopracciglia
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- Con la progressione dell’alopecia fibrosante frontale, la fronte diviene sempre più alta. Si associa speso alopecia delle sopracciglia
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- L’alopecia delle sopracciglia, parziale o totale, interessa più di 2/3 dei pazienti
Clinicamente l’alopecia fibrosante frontale si manifesta con una banda di alopecia cicatriziale localizzata a livello dell’attaccatura frontale, temporale e parietale.
E’ frequente l’arretramento anche dell’attaccatura dei capelli dell’area periuaricolare
La regione occipitale è coinvolta solo raramente. La cute della regione alopecica si distingue dalla cute della fronte per l’assenza di segni di fotoinvecchiamento. Le vene temporali sono spesso molto evidenti a causa dell’atrofia cutanea. La distanza fra la glabella e attaccatura dei capelli può arrivare fino a 9-10 cm (valori normali: 6-6,5 cm nelle femmine e 8-8,5 cm nei maschi). E’ inoltre caratteristica la scomparsa dei peli del vello e dei peli intermedi a livello della nuova linea dell’attaccatura.
Nell’alopecia fibrosante frontale sono distrutti i peli intermedi e del vello presenti normalmente nell’attaccatura dei capelli
I capelli dell’attaccatura mostrano lieve ipercheratosi perifollicolare talvolta associato a eritema. Nel 50-75% dei pazienti si osserva alopecia completa o parziale delle sopracciglia. E’ frequente anche un’alopecia degli arti, spesso non riportata dal paziente. In alcune pazienti sono state descritte papule del volto, nelle regione zigomatica e delle tempie, corrispondenti a un infiltrato infiammatorio a carico dei peli del vello.
Quali esami sono utili per la diagnosi?
La tricoscopia mostra assenza di osti follicolari nella banda alopecica. I capelli che delimitano posteriormente l’alopecia mostrano manicotti peripilari ed eritema perifollicolare. E’ frequente anche osservare pili torti e capelli fratturati a varia distanza dall’ostio follicolare.
La tricoscopia mostra assenza di osti follicolari nella banda alopecica, e ipercheratosi follicolare con lieve eritema perifollicolare nei capelli residui
Una biopsia dell’area alopecica per esame istologico non è solitamente necessaria per la diagnosi. L’istopatologia è simile a quella del lichen planopilare, con infiltrato infiammatorio linfocitario perifollicolare, localizzato a livello dell’istmo, scomparsa delle ghiandole sebacee e fibrosi lamellare perifollicolare, che nell’alopecia fibrosante frontale colpiscono tipicamente i follicoli del vello e intermedi.
Come si cura l’alopecia fibrosante frontale?
La scelta della terapia, che va prolungata nel tempo, è basata sulla fase di attività della malattia, che è rappresentata dai segni infiammatori e dalla sua progressione. Si possono usare corticosterodi (locali, intralesionali o per via generale) o il tacrolimo topico, più efficace per la terapia di mantenimento. Sono molti utili anche gli antiandrogeni per via generale, soprattutto la finasteride, e il minoxidil topico.
Come evolve l’ alopecia fibrosante frontale nel tempo?
La progressione della malattia è generalmente lenta, ma la risposta alle cure è scarsa.
Da cosa è causata l’alopecia fibrosante frontale?
L’alopecia cicatriziale è la conseguenza di una infiammazione dei follicoli piliferi dell’attaccatura dei capelli, ma perchè si sviluppi questa aggressione infiammatoria ancora non è noto.
La prevalenza dell’alopecia fibrosante frontale è in grande aumento in tutto il mondo, e non ci si spiega il perché. Nonostante questo, sono pochi gli studi che ne valutano l’epidemiologia, la patogenesi e i fattori scatenanti/causali. Il fatto che la malattia colpisca quasi esclusivamente il sesso femminile suggerisce che il fattore scatenante possa essere una sostanza chimica utilizzata prevalentemente o esclusivamente dalle donne, ma gli studi finora effettuati non hanno portato risultati evidenti.
L’alopecia fibrosante frontale è stata descritte in famiglie, e studi genetici hanno mostrato associazioni con il gene HLA-DR1, similmente a quanto visto in alcuni casi di lichen plano-pilare familiare.
Registro Italiano dell’alopecia fibrosante frontale
In collaborazione col il GISED (Gruppo Italiano Studi Epidemiologici in Dermatologia), sto organizzando il Registro Italiano dell’ alopecia fibrosante frontale, cioè la raccolta di dati dei pazienti affetti da alopecia fibrosante frontale, con lo scopo di cercare capire se c’è un fattore causale comune.
I dermatologi che parteciperanno allo studio dovranno raccogliere dati clinici e storici dei pazienti affetti da questa malattia e trasmetterli ad un sito collettore per una valutazione globale.
La creazione del Registro Italiano dell’alopecia fibrosante frontale permetterà innanzitutto di valutare l’incidenza di questa malattia e verificarne l’aumento, che in particolare sembra interessare le donne giovani e i maschi.
Potrà inoltre essere valutata la gravità e messa in rapporto ad altre variabili, quali durata, associazioni con altri segni clinici e con altre malattie. Verranno infine registrati i trattamenti più prescritti comunemente e la loro efficacia e tollerabilità cosi da poter magari fornire linee guida terapeutiche in futuro.
Una seconda fase dello studio sarà costituita dall’analisi genetica. Sarà prelevato un campione di sangue dei pazienti con alopecia fibrosante frontale che vorranno partecipare a questa fase dello studio. Il prelievo verrà inviato in un laboratorio di ricerca in Gran Bretagna, dove sarà effettuata un’analisi genetica per verificare se chi soffre di alopecia fibrosante frontale ha delle mutazioni genetiche che spiegano l’insorgenza della malattia.
Per approfondire
- Vañó-Galván et al. Frontal fibrosing alopecia: a multicenter review of 355 patients. J Am Acad Dermatol. 2014; 70:670-8.
- Banka et al. Frontal fibrosing alopecia: a retrospective clinical review of 62 patients with treatment outcome and long-term follow-up. Int J Dermatol. 2014; 53:1324-30.
- Ladizinski et al. Frontal fibrosing alopecia: a retrospective review of 19 patients seen at Duke University. J Am Acad Dermatol. 2013; 68(5): 749-55.
- MacDonald A, et al. Frontal fibrosing alopecia: a review of 60 cases. J Am Acad Dermatol. 2012; 67(5): 955-61.
- Samrao et al. Frontal fibrosing alopecia: a clinical review of 36 patients. Br J Dermatol. 2010; 163: 1296-300.
- Dlova et al. Frontal fibrosing alopecia: a clinical review of 20 black patients from South Africa. Br J Dermatol. 2013; 169(4):939-41.
- López-Pestaña et al. Facial lesions in frontal fibrosing alopecia (FFA): Clinicopathological features in a series of 12 cases. J Am Acad Dermatol. 2015; 73: 987.e1-6.
- Tziotzios et al. Familial frontal fibrosing alopecia. J Am Acad Dermatol. 2015;73:e37.
- Rivas et al. Frontal fibrosing alopecia and lichen planopilaris in HLA-identical mother and daughter. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2015;81(2): 162-5.
- Vañó-Galván et al . Depression of the frontal veins: A new clinical sign of frontal fibrosing alopecia. J Am Acad Dermatol. 2015; 72: 1087-8.
- Navarro-Belmonte et al. Case series of familial frontal fibrosing alopecia and a review of the literature. J Cosmet Dermatol. 2015;14(1): 64-9.
- Fernández-Crehuet et al. Trichoscopic features of frontal fibrosing alopecia: results in 249 patients. J Am Acad Dermatol. 2015; 72(2): 357-9.
- Lacarrubba et al. Absence of vellus hair in the hairline: a videodermatoscopic feature of frontal fibrosing alopecia. Br J Dermatol. 2013; 169(2): 473-4.
Credo di essere affetta da alopecia frontale per il tipo di diradamento che interessa solo l’attaccatura dei capelli. Avevo 19 anni quando si è manifestato l’inizio del diradamento. Attualmente ne ho 37 e non sono riuscita a risolvere il problema. La diagnosi è sempre stata: alopecia androgenetica accompagnata da una dermatite seborroica. Nei primi anni ho seguito una serie di cure anticaduta totalmente inefficaci. In seguito Il problema è stato curato con minoxidil (a cui è stata aggiunta percentuale di progesterone acetato) ma senza nessun risultato significativo: dopo i primi tre mesi di trattamento comparse un iniziale timida peluria che cadde nei tre mesi successivi, pur non avendo interrotto la cura. Avendo sempre avuto problemi ormonali, era stata abbinata anche una cura a base di etinilestradiolo + drospirenone. Al momento cerco solo di tener sotto controllo la dermatite seborroica ma il problema si è fortemente accentuato tanto che, nei momenti di massima irritazione, oltre alle tipiche scaglie si manifesta liquido sieroso. Sono passati ormai tanti anni e vorrei considerare la possibilità di un autotrapianto.
Cosa ne pensa?
Buongiorno, nel suo caso è innanzitutto necessaria una diagnosi di certezza. Se si tratta di alopecia androgenenetica, un autotrapianto di capelli potrebbe essere una soluzione, se invece la diagnosi è di alopecia fibrosante frontale il trapianto non è consigliato. In tutti i casi le consiglio una visita dermatologica per chiarire bene la situazione.
Le caratteristiche riportate nell’articolo mi hanno dato ragione di pensare di essere affetta da alopecia frontale. Tre mesi fa sono stata da un tricologo che non ha diagnosticato questo particolare disturbo e mi ha prescritto una lozione a base di Minoxidil 2% (perché ho avuto il cancro al seno), idrocortisone e un’altra sostanza che non ricordo. In tre mesi non è successo niente ma quello che mi stupisce che non abbia rilevato l’evidenza della stempiatura frontale e laterale. Così sicuramente non risolverò niente. Pur essendo una persona anziana mi piacerebbe trovare un rimedio. Come e dove si fa la tricoscopia?
Articolo molto esauriente. Grazie
gentile Signora Virginia,
grazie mille per il commento. La diagnosi di alopecia fibrosante frontale si basa sulle caratteristiche cliniche dell’alopecia e si conferma con la tricoscopia o con l’esame istologico. Il consiglio è di cercare un dermatologi esperto di capelli che sappia utilizzare queste tecniche. se vuole venire a Bologna da me, trova sul sito i recapiti. cordialità bmpiraccini
Gentile signora, se vuole telefonare per un appuntamento sarò lieta di suggerire cure alternative, e di inserire i suoi dati nel registro!
cordialità bmpiraccini
Buongiorno Dott.ssa
Ho 57 anni e mi è stata diagnosticata Alopecia frontale fibrosante. La cura che mi ha datto dermatologo e Olux schiuma 2 volte alla settimana. E se non migliora dopo 3 mesi Idrosiclorovhina. Lei cosa ne pensa? C’è qualcosa altro da fare? C’è un centro a Padova che si chiama Pallaoro Medical Laser che dicono che è molto valido fanno anche trapianto. Grazie mille
Gnetiel Signora, non do mai consigli su strappi mediche o chirurgiche senza aver visitato il paziente. Non è corretto ed è a elevato rischio di errore. cordialità bmpiraccini